हीमोफीलिया क्या है? | HEMOPHILIA meaning in hindi

हीमोफीलिया क्या है (What is Hemophilia in hindi)-

हीमोफीलिया क्या है – हीमोफीलिया आमतौर पर एक विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है जिसमें रक्त ठीक से नहीं जमता है। इससे चोट या सर्जरी के बाद सहज रक्तस्राव के साथ-साथ रक्तस्राव भी हो सकता है।

रक्त में क्लॉटिंग कारक नामक कई प्रोटीन होते हैं जो रक्तस्राव को रोकने में मदद कर सकते हैं। हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों में या तो कारक VIII (8) या कारक IX (9) का निम्न स्तर होता है। हीमोफिलिया की गंभीरता जो एक व्यक्ति को होती है, वह रक्त में कारक की मात्रा से निर्धारित होती है। कारक की मात्रा जितनी कम होगी, रक्तस्राव होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी जिससे गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।

दुर्लभ मामलों में, एक व्यक्ति जीवन में बाद में हीमोफिलिया विकसित कर सकता है। अधिकांश मामलों में मध्यम आयु वर्ग या बुजुर्ग लोग, या युवा महिलाएं शामिल होती हैं जिन्होंने हाल ही में जन्म दिया है या गर्भावस्था के बाद के चरणों में हैं। यह स्थिति अक्सर उचित उपचार के साथ हल हो जाती है।

हीमोफीलिया का कारण क्या होता है (Causes of HEMOPHILIA)-

हीमोफिलिया एक जीन में उत्परिवर्तन या परिवर्तन के कारण होता है, जो रक्त का थक्का बनाने के लिए आवश्यक क्लॉटिंग फैक्टर प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है। यह परिवर्तन या उत्परिवर्तन क्लॉटिंग प्रोटीन को ठीक से काम करने या पूरी तरह गायब होने से रोक सकता है।

ये जीन X गुणसूत्र पर स्थित होते हैं। नर में एक X और एक Y गुणसूत्र (XY) और महिलाओं में दो X गुणसूत्र (XX) होते हैं। नर को X गुणसूत्र अपनी माता से और Y गुणसूत्र अपने पिता से विरासत में मिलते हैं। महिलाओं को प्रत्येक माता-पिता से एक एक्स गुणसूत्र विरासत में मिलता है।

X गुणसूत्र में कई ऐसे जीन होते हैं जो Y गुणसूत्र पर मौजूद नहीं होते हैं। इसका मतलब यह है कि पुरुषों के पास X गुणसूत्र पर अधिकांश जीनों की केवल एक प्रति होती है, जबकि महिलाओं की 2 प्रतियां होती हैं।

इस प्रकार, पुरुषों को हीमोफिलिया जैसी बीमारी हो सकती है यदि उन्हें एक प्रभावित एक्स गुणसूत्र विरासत में मिलता है जिसका कारक VIII या कारक IX जीन में उत्परिवर्तन होता है। महिलाओं को भी हीमोफिलिया हो सकता है, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।

ऐसे मामलों में दोनों एक्स क्रोमोसोम प्रभावित होते हैं या एक प्रभावित होता है और दूसरा गायब या निष्क्रिय होता है। इन महिलाओं में, रक्तस्राव के लक्षण हीमोफिलिया वाले पुरुषों के समान हो सकते हैं।

एक प्रभावित X गुणसूत्र वाली महिला हीमोफिलिया की “वाहक” होती है। कभी-कभी एक वाहक महिला में हीमोफिलिया के लक्षण हो सकते हैं। इसके अलावा, वह अपने बच्चों को क्लॉटिंग फैक्टर जीन म्यूटेशन के साथ प्रभावित एक्स क्रोमोसोम को पास कर सकती है।

भले ही हीमोफिलिया परिवारों में चलता है, कुछ परिवारों में हीमोफिलिया वाले परिवार के सदस्यों का कोई पूर्व इतिहास नहीं है। कभी-कभी, परिवार में वाहक महिलाएं होती हैं, लेकिन कोई प्रभावित लड़के नहीं होते हैं, केवल संयोग से। हालांकि, लगभग एक-तिहाई बार, हीमोफिलिया वाला बच्चा परिवार में पहला ऐसा होता है जो क्लॉटिंग कारक के लिए जीन में उत्परिवर्तन से प्रभावित होता है।

हीमोफीलिया क्या है

हीमोफिलिया के परिणाम –

  • जोड़ों के भीतर रक्तस्राव जो जोड़ों की पुरानी बीमारी और दर्द का कारण बन सकता है
  • सिर में और कभी-कभी मस्तिष्क में रक्तस्राव जो दीर्घकालिक समस्याएं पैदा कर सकता है, जैसे कि दौरे
  • यदि रक्तस्राव को रोका नहीं जा सकता या मस्तिष्क जैसे किसी महत्वपूर्ण अंग में होता है तो मृत्यु हो सकती है।

राष्ट्रीय हीमोफिलिया फाउंडेशन के द्वारा रोकथाम के उपाय –

  • हीमोफीलिया उपचार केंद्र में वार्षिक व्यापक जांच करवाएं।
  • टीका लगवाएं-हेपेटाइटिस ए और बी की रोकथाम की जा सकती है।
  • रक्तस्राव का इलाज जल्दी और पर्याप्त रूप से करें।
  • अपने जोड़ों की सुरक्षा के लिए व्यायाम करें और स्वस्थ वजन बनाए रखें।
  • रक्त जनित संक्रमणों के लिए नियमित रूप से जांच करवाएं।

हीमोफीलिया के प्रकार (Types of HEMOPHILIA)-

हीमोफिलिया के कई अलग-अलग प्रकार हैं। निम्नलिखित दो सबसे आम हैं:

  • हीमोफीलिया ए (क्लासिक हीमोफीलिया) -यह क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी के कारण होता है।
  • हीमोफिलिया बी (क्रिसमस रोग) – यह थक्के कारक IX की कमी के कारण होता है।

हीमोफीलिया के लक्षण (Symptoms of HEMOPHILIA)-

  • जोड़ों में खून आना। इससे जोड़ों में सूजन और दर्द या जकड़न हो सकती है; यह अक्सर घुटनों, कोहनी और टखनों को प्रभावित करता है।
  • त्वचा में रक्तस्राव या मांसपेशियों और कोमल ऊतकों से क्षेत्र में रक्त का निर्माण होता है (जिसे हेमेटोमा कहा जाता है)।
  • मुंह और मसूड़ों से खून बहना, और खून बहना जो दांत खोने के बाद रोकना मुश्किल है।
  • इंजेक्शन लगाने के बाद रक्तस्राव, जैसे कि टीकाकरण।
  • पेशाब या मल में खून आना।

हीमोफीलिया का निदान

बहुत से लोग जिनके परिवार में हीमोफिलिया हुआ है वे पूछेंगे कि उनके बच्चे के जन्म के तुरंत बाद उनका परीक्षण किया जाए।

हीमोफिलिया से पीड़ित लगभग एक तिहाई शिशुओं में एक नया उत्परिवर्तन होता है जो परिवार के अन्य सदस्यों में मौजूद नहीं होता है। इन मामलों में, एक डॉक्टर हीमोफिलिया की जांच कर सकता है यदि नवजात शिशु में हीमोफिलिया के कुछ लक्षण दिखाई दे रहे हैं।

निदान करने के लिए, डॉक्टर यह दिखाने के लिए कुछ रक्त परीक्षण करेंगे कि रक्त ठीक से जम रहा है या नहीं। यदि ऐसा नहीं होता है, तो वे रक्तस्राव विकार के कारण का निदान करने के लिए क्लॉटिंग फैक्टर परीक्षण करेंगे, जिसे फैक्टर एसेज़ भी कहा जाता है। ये रक्त परीक्षण हीमोफिलिया के प्रकार और गंभीरता को दिखाएंगे।

हीमोफीलिया इलाज ( HEMOPHILIA Treatment)-

हीमोफीलिया का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका है कि रक्त के थक्के जमने वाले कारक को बदल दिया जाए ताकि रक्त ठीक से जम सके। यह व्यावसायिक रूप से तैयार किए गए फैक्टर कॉन्संट्रेट को इन्फ्यूजिंग (एक नस के माध्यम से प्रशासित) द्वारा किया जाता है।

हीमोफिलिया से पीड़ित लोग सीख सकते हैं कि इन इन्फ्यूजन को स्वयं कैसे करना है ताकि वे रक्तस्राव के एपिसोड को रोक सकें और नियमित रूप से इन्फ्यूजन (प्रोफिलैक्सिस कहा जाता है) करके, यहां तक ​​कि अधिकांश रक्तस्राव एपिसोड को भी रोक सकते हैं।

विकार के बारे में बहुत कुछ जानने वाले डॉक्टरों और नर्सों से अच्छी गुणवत्ता वाली चिकित्सा देखभाल कुछ गंभीर समस्याओं को रोकने में मदद कर सकती है। देखभाल के लिए अक्सर सबसे अच्छा विकल्प एक व्यापक हीमोफिलिया उपचार केंद्र (एचटीसी) का दौरा करना है।

एचटीसी न केवल विकार से संबंधित सभी मुद्दों को संबोधित करने के लिए देखभाल प्रदान करता है, बल्कि स्वास्थ्य शिक्षा भी प्रदान करता है जो हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों को स्वस्थ रहने में मदद करता है।

निष्कर्ष –

इस लेख में हमने आपको बताया की हीमोफीलिया क्या है ( hemophilia meaning in hinidi ) , और हीमोफीलिया से संबधित सभी जानकारी आपको देने की कोशिश की है उम्मीद है की आपको जो जानकारी चाहिए थी वह आपको मिल गयी होगी .

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